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一、什么是马兜铃酸肾病
近年来中草 *** 如关木通及广防己引起的肾损害已日益受到临床重视，国外称其为“中草 *** 肾病”，此命名显然不当。据研究这些中草 *** 均含有马兜铃酸，国内学者建议将之称为“马兜铃酸肾病”。含马兜铃酸的中 *** 包括关木通、广防己、马兜铃、天仙藤、青木香、寻骨风等。
据我们观察马兜铃酸肾病包括如下三种类型：
临床表现短期大剂量服 *** 者临床常呈非少尿 *** 或少尿 *** 急 *** 肾衰竭，可伴近端及远端肾小管功能障碍，如肾 *** 糖尿及低渗透压尿，尿酶明显增高。尿常规显示蛋白尿，伴少量红、白细胞及管型。可有轻度贫血，但是高血压不常见。此外，患者常有肾外表现，如恶心、呕吐、上腹不适等消化道症状，血小板减少，肝功能异常及神经 *** 损害等。
病理表现光镜下呈急 *** 肾小管坏死，肾间质水肿，肾小球基本正常，小动脉内皮细胞肿胀。免疫荧光检查阴 *** 。电镜检查支持光镜所见。
临床表现慢 *** 马兜铃酸肾病多由持续小量服用含马兜铃酸 *** 物引起，但也可由重症急 *** 马兜铃酸肾病不愈发展而来；肾功能损害常进行 *** 进展，经数月至2～3年进入肾衰竭。病人常首先出现夜尿多，而后逐渐出现各种肾衰竭症状。尿化验常发现肾 *** 糖尿，低渗透压尿，轻微蛋白尿，少量红、白细胞及管型，肾功能化验早期肾小管功能损伤更明显，后期出现氮质血症直至尿毒症。常伴轻至中度高血压，贫血出现早。B型超声检查 *** 体积常缩小，且两肾大小可不对称。值得注意的是，长期小剂量服用含马兜铃酸 *** 物，不但可以导致慢 *** 马兜铃酸肾病，而且还可能致癌，尤其是泌尿 *** 癌症。在我科33例慢 *** 马兜铃酸肾病病人中，2例已确诊有 *** 移行上皮细胞癌。
病理表现光镜下肾间质呈寡细胞 *** 纤维化，肾小管萎缩或消失，肾小球基底膜呈缺血 *** 皱缩，毛细血管袢塌陷，直至进展为缺血 *** 硬化，小动脉壁增厚。免疫荧光检查多阴 *** 。电镜下肾间质可见束状胶原纤维，肾小管基底膜增厚，肾小球基底膜皱缩及毛细血管壁塌陷。
三、肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病
临床表现常发生在小量间断服用马兜铃酸 *** 物后，临床出现乏力、口渴、多饮、多尿、夜尿增多等症状。实验室检查常呈远端(Ⅰ型)或(和)近端(Ⅱ型)肾小管酸中毒表现，甚至出现Fanconi综合征。同时，尿浓缩功能减退，尿渗透压降低。
病理表现光镜下可见近端肾小管上皮细胞扁平，部分崩解脱落，肾间质无明显病变，或呈轻度灶状寡细胞 *** 纤维化，肾小球正常，小动脉壁增厚。免疫荧光检查阴 *** 。电镜检查支持光镜所见。
马兜铃酸肾病目前尚无成熟的治疗方案。比利时学者曾给12例血肌酐为247.53±17.68μmol/L的患者服用 *** 龙，治疗12个月，与未服 *** 龙的对照组比较，肾功能损害进展显著减慢。1年后治疗组12例中仅2例、而对照组23例中有16例需要透析。因此，作者认为，类固醇激素对本病具有一定疗效，不过仍需更多临床试验验证。
我科也对部分马兜铃酸肾病病人进行了 *** 治疗，2例急 *** 马兜铃酸肾病病人(其中1例伴急 *** 肾衰竭，曾做血液透析)治疗后随访1年，肾功能完全恢复正常；另1例老年重症急 *** 马兜铃酸肾病病人治疗4个月方才脱离透析，6个月时血肌酐仍为 380.2μmol/L，是否将转成慢 *** 仍在观察中。此外，3例肾小管功能障碍型患者也曾服用 *** ，1例服 *** 3个月后病情明显好转；1例无效，半年后进入慢 *** 肾衰竭；另1例刚开始治疗，尚在观察中。但是，对肾功能已严重损害的慢 *** 马兜铃酸肾病目前仍无有效治疗 *** 。
对于马兜铃酸肾病目前不少医师尚认识不足，因此，必须加强宣教，规范使用中草 *** ，避免 *** 物引起的肾损害。
作者:陈文谌贻璞|来源：中国医学论坛表
二、马兜铃酸肾病的发病原因
1、过量摄入马兜铃酸是马兜铃酸肾病的主要病因。马兜铃酸及其衍生物主要存在于马兜铃科（Aristolochiaceae）马兜铃属（Aristolochia）植物中。这类植物分布广泛，全世界约有350多种，我国有40～50种，其中常作为 *** 用的有木通马兜铃（关木通）、防己马兜铃（广防己）等20余种。我国含马兜铃酸的中成 *** 和方剂约百余种，其中龙胆泻肝丸（汤）、排石冲剂、妇科分清丸、甘露消毒丸等已有引起马兜铃酸肾病的临床报道，以龙胆泻肝丸最为常见（表3）。此外，金砂五淋丸、橘核丸、导赤丸、大黄清胃丸、安 *** 制膏、辛荑散、小蓟饮子、八正散、舒筋活血丸、十香返生丸、纯阳正气丸、止嗽化痰丸、二十五味松石丸、寻骨风注射液、复方地虎汤、口炎宁和养阴消炎汤等均含有马兜铃酸。
2、马兜铃酸肾病主要与超量或长期服用上述 *** 物有关。如 *** 典中规定关木通的常用剂量为3～6 g，而临床报道的关木通中毒患者服用剂量常高达数十甚至上百克。又如龙胆泻肝丸、甘露消毒丸等原本只宜短期服用，而中毒病例多长期服用。但马兜铃酸肾病的发生存在体质差异，个别病例即使摄入小剂量马兜铃酸仍可发生急 *** 马兜铃酸肾病。有 *** 基础疾病的患者更易发生马兜铃酸肾病。
三、马兜铃酸肾病的临床表现
马兜铃酸肾病的临床表现多样化，也与服用马兜铃酸剂量、时间和病程及 *** 基础疾病相关，临床主要表现为急 *** 和慢 *** 肾功能不全，极少数患者表现为单纯肾小管功能障碍。此外，马兜铃酸肾病容易伴发泌尿道肿瘤。此类患者多因尿路结石、腰腿痛或肾小球肾炎等原因在短期内服用了大剂量关木通（单味或含木通的复方汤剂）而发生急 *** 肾损伤，但小剂量关木通甚至含马兜铃酸的中成 *** （尤其龙胆泻肝丸）也可导致急 *** 肾功能衰竭。
患者发病迅速，通常在服 *** 后不久（短至2 h内）即出现上消化道中毒症状如恶心、呕吐，严重者可有上消化道出血、肝功能异常以及血小板减少。50%的患者有贫血和高血压。均有肾功能不全，半数患者表现为非少尿型急 *** 肾功能衰竭。服 *** 量较大者（木通摄入总量常超过50 g）可发生少尿型急 *** 肾功能衰竭。原有肾病的患者在服 *** 后症状加重，尿量减少，血清肌酐和尿素氮进行 *** 升高。血尿酸常常正常或低于正常。 *** 体积增大或正常，肾锥体肿大，皮质回声可增强。
尿液检查可有少量蛋白尿，尿蛋白以小分子量蛋白为主，通常无血尿或仅见少量均一型红细胞尿。肾小管功能受损严重，表现为肾 *** 糖尿、氨基酸尿和肾小管酸中毒。尿视黄醇结合蛋白（RBP）、NAG酶及溶菌酶均显著升高，其中RBP升高尤为突出。
绝大多数急 *** 马兜铃酸肾病患者肾功能无法恢复而转为慢 *** 马兜铃酸肾病。治疗初期肾功能严重损害者须维持 *** *** 替代治疗，仅少数患者的肾功能可恢复正常。近端肾小管功能可部分恢复，尿糖和氨基酸 *** 量也可恢复正常。少数报道木通所致新生儿急 *** 肾功能衰竭肾功能可恢复正常。因此，急 *** 马兜铃酸肾病的预后与中毒剂量、肾功能损害程度及年龄相关。慢 *** 马兜铃酸肾病主要因长期小量服用含马兜铃酸的 *** 物所致，少数由急 *** 马兜铃酸肾病发展而来。患者多因头痛、耳聋耳鸣、眼涩、便秘、肾结石或慢 *** 肾小球肾炎等原因长期连续或间断服用了含马兜铃酸的中 *** 制剂而得病。
患者起病非常隐匿，症状多不典型。早期常无任何症状，甚至在停 *** 半年或更长时间后才出现贫血、乏力纳差、夜尿增多或低钾 *** 软瘫等症状，常常被误诊为消化 *** 或血液 *** 疾病，确诊时已经存在不同程度肾功能减退，绝大部分伴有中至重度贫血，贫血程度较肾功能受损程度更加严重。半数患者有糖尿和（或）氨基酸尿。高血压发生率报道不一，可能与患者年龄、肾功能损害程度有关，血压常为轻至中度升高。B超检查 *** 明显缩小，肾包膜不规整，可呈裙边样改变，或双肾大小不对称。但起病初有大剂量马兜铃酸中毒史、病程相对短的患者， *** 大小可正常，糖尿和氨基酸尿阳 *** 率仍较高。
血液检查可见小细胞低色素 *** 贫血，白细胞和血小板计数正常。常有低钾血症、高氯 *** 酸中毒，血清肌酐和尿素氮升高。
尿液常规检查可为正常，也可有糖尿或少量蛋白尿（尿蛋白定量< 1.5 g/24 h），尿蛋白电泳显示小分子量蛋白尿为主（小分子量尿蛋白占60%以上）。尿沉渣检查正常或仅有少量红细胞尿，无白细胞尿。尿RBP明显升高，而NAG酶可正常或轻度升高。肾 *** 糖尿和氨基酸尿阳 *** 率低于急 *** 马兜铃酸肾病，部分患者仍可表现为Fanconi综合征。尿酸化功能检查显示远端肾小管 *** 酸中毒或（和）近端肾小管 *** 酸中毒（表1）。
慢 *** 马兜铃酸肾病停 *** 后仍可逐渐发展至终末期肾功能衰竭。少数终末期马兜铃酸肾病患者接受肾移植未有马兜铃酸肾病复发。慢 *** 马兜铃酸肾病合并泌尿 *** 肿瘤的发生率非常高。终末期“中草 *** 肾病”患者合并泌尿道肿瘤的比例高达40%～46%，以输尿管或肾盂癌最多见，少数为 *** *** 状肿瘤，而且肿瘤呈多灶 *** 。在泌尿道未见明确肿块的患者，组织学检查仍可发现肾盂和输尿管上皮细胞也已经发生了不典型细胞增生。肿瘤的发生与摄入马兜铃酸的累积剂量相关，马兜铃酸累积剂量超过200 g者，肿瘤恶变的危险 *** 大大增加。
我国也有报道慢 *** 马兜铃酸肾病伴发 *** 移行上皮细胞癌。因此，对马兜铃酸肾病患者，尤其服 *** 剂量大、时间长的患者，在随访中应密切注意监测泌尿 *** 肿瘤，如定期检查尿脱落细胞、 *** 或输尿管镜检查及组织活检，以及早发现肿瘤。对可能发生恶变者，无残余肾功能或准备肾移植者，可考虑切除自体肾。
四、马兜铃酸肾病疾病简介
1、关木通中毒 *** 肾病，即马兜铃酸肾病（Aristolochic acid nephropathy），是一种由关木通及类似 *** 物引发的急 *** 或慢 *** 肾小管间质疾病。这类疾病在中医中早有报道，如19 *** 年吴松寒的病例。但当时并未引起广泛重视和深入研究。
2、1998年， *** 南京总医院 *** *** 病研究所深入研究了一例严重关木通中毒的 *** 损害案例，并对其病变 *** 质进行了探索。通过一系列体内及体外实验，明确了其小管间质 *** 变的 *** 质，从而确定了这是一种特殊疾病。这一发现在国内引起了广泛重视，并对相关能引起类似中毒的植物 *** 逐一进行分析。
3、与此同时，研究人员又发现了许多其他单味中 *** ，如青木香、广防己、细辛以及各种含有此类 *** 物的中 *** 成剂（如龙胆泻肝丸），也可能导致马兜铃酸肾病。这些发现提示我们在使用中 *** 时，应谨慎选择并注意潜在的毒 *** 成分。
4、马兜铃酸肾病的病因和病理特征已被逐渐揭示。其主要表现为急 *** 或慢 *** 肾功能衰竭，症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。及时诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。因此，对于可能含有关木通或类似成分的中 *** ，使用者应遵循医嘱，避免自行滥用，以预防马兜铃酸肾病的发生。
5、总之，马兜铃酸肾病是一种由特定中 *** 引发的肾病，其病因和病理特征已被逐步了解。对于使用中 *** 的公众而言，应提高警惕，了解 *** 物成分，遵循医嘱，避免潜在的健康风险。对于医疗专业人员，及时识别和处理马兜铃酸肾病病例，对于患者而言至关重要。
6、马兜铃酸肾病（Ari- stolochic acid nephropathy）又常称关木通中毒 *** 肾病，是一类由关木通及相关的 *** 物所造成的急 *** 或慢 *** 肾小管间质疾病。马兜铃酸肾病的确切发病机制仍不明确。现有研究表明，马兜铃酸主要损伤肾小管上皮细胞，但不同剂量马兜铃酸损伤肾小管、导致间质纤维化的机制并不相同。过量摄入马兜铃酸是马兜铃酸肾病的主要病因。不论急 *** 或慢 *** 马兜铃酸肾病，目前均无有效的治疗 *** 。因此，马兜铃酸肾病重在预防。
五、马兜铃酸肾病的疾病预后
本病预后较差，大多数患者的病变和肾功能不可逆。根据西方学者以往的报告，本病为一组快速进展 *** 肾小管间质疾病，2年的 *** 生存率仅17%，明显低于其他类型的肾小管间质 *** 肾病。国内北大一院的随访资料显示，患者肾功能下降的速度可能与累积服 *** 的剂量有关，临床观察发现患者间存在一定的个体差异。少数患者肾功能进行 *** 恶化、在1年内进入终末期；另有少部分急 *** 马兜铃酸肾病及表现为肾小管功能障碍型的患者在停 *** 和积极治疗后肾功能可部分恢复或保持相对稳定；但绝大多数马兜铃酸肾病患者均呈慢 *** 进展过程，肾功能缓慢恶化。
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